在人们的印象中，血友病是一种典型的罕见疾病，血友病患者就像“玻璃人”一样脆弱和易碎，需要时刻小心。究其原因，南方医科大学南方医院血液科主任医师孙竞告诉家庭医生在线编辑：“血友病是在凝血过程中缺乏八因子或九因子而造成的凝血障碍，所以在受伤后非常容易出现出血不止的现象。至于得了血友病有什么表现，如何治疗血友病，孙竞在采访中进行了详细的叙述和解答。
血友病反复出血 严重可危及生命
作为一种遗传病，血友病多与基因有关。孙竞介绍，血友病的基因在x染色体上，因此绝大多数发病的患者为男性，而女性多数只是血友病的携带者，极少发病。
一般情况下，血友病患者由于缺了八因子或九因子其中一个凝血因子，往往容易出现反复出血的症状。
“血友病可以任何部位出血，但一般多表现于关节出血，这是由于平时最容易造成出血地方就是关节内的滑膜挤压损害，尤其是负重的膝关节、踝关节等部位。”孙竞指出，部分患者还可能出现牙齿出血、胃肠道出血、血尿，甚至颅内出血，严重可危及生命。
两种治疗方式帮助患者远离疼痛和残疾
得了血友病，由于反复出血，患者往往容易留下关节残疾的并发症，若想阻止残疾的发生，还需及时接受治疗。目前，血友病的治疗方式主要为凝血因子的替代治疗，分为按需治疗和预防治疗两种方式。
“其中，按需治疗是指患者出血以后尽快补充替代因子，但这种方法治标不治本，只能起到止疼的作用，无法阻止因反复出血而造成的关节残疾。而预防治疗是通过定期补充因子，使因子的水平达到1%-3%以上，从而减少患者出血的情况，可有效防止患者出现关节残疾。”
孙竞强调说，由于血友病的主要危害是关节的残疾，所以在按需治疗和预防治疗这两种治疗方式中，最重要的还是预防治疗。
血友病患者病情康复还需经常活动
对于血友病，不少人认为得了血友病的小孩就是“玻璃人”，不能活动，需要时刻保护起来。孙竞表示，这是过去的观点，当时由于缺医少药，没有良好的医疗条件，没有足够的因子补充，所以只能把血友病的患儿当成“玻璃娃娃”保护起来，减少活动。
“反观现在，人们的生活条件得到较大程度的改善，因子不断增加的同时，其医疗相比以往也更加健全。在这种情况下，患者一定要有所活动，以保持肌肉的结实而关节的稳定，从而减少出血的现象。”
不但不能藏起来，而且要鼓励患者积极运动。孙竞建议，血友病患者可以适当做些康复理疗的活动，如游泳、骑健身的单车等，均有助于锻炼下肢膝关节肌肉。
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教授 主任医师
擅长疾病：非亲缘移植和难治性白血病移植，以及移植并...
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